HEMATOLOJİ UZMANI DR. KEMAL FİDAN: TÜRKİYE'DE HEMOFİLİ HASTA SAYISI 7 BİN İLE 7 BİN 500 ARASINDADIR

“Türkiye'de hemofili hasta sayısı 7 bin ile 7 bin 500 arasındadır. Bu tüm dünyada 1-1,5 milyon civarında görülmektedir. Nadir görülen kalıtsal genetik kronik bir hastalıktır. Genellikle çocukluk döneminde bu hastalara tanı konuluyor” dedi.

Kayseri Şehir Hastanesi Hematoloji Kliniği'nden Uzm. Dr. Kemal Fidan, 17 Nisan Dünya Hemofili Günü dolayısıyla açıklamalarda bulundu. Fidan, “Bildiğiniz üzere 17 Nisan Dünya Hemofili Günü olarak kutlanmaktadır. Buradaki amaç hemofilide bir farkındalık yaratmak. Hemofili bildiğiniz üzeri kanda pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğine bağlı gelişen bir kanama bozukluğu.

Bu genelde faktör 8 ve faktör 9 eksikliğine bağlı gelişiyor. Faktör 8 eksikliği hemofili A ile adlandırılırken faktör 9 eksikliği hemofili B ile adlandırılmakta. Sıklık olarak da hemofili A tüm hemofililerin yüzde 85'ini oluşturmaktadır. Hemofili B ise 15'ini gösteriyor. Bunun dışında X kromozom dediğimiz cinsiyet kromozomu üzerinde taşındığı için çoğunlukla erkekler hasta olurken kadınlar taşıyıcı olarak görülmekte.

Bunun dışında hemofili A 5 bin canlı erkek doğumunda bir görülürken hemofili B yaklaşık 25-30 bin canlı erkek doğumunda bir görülmektedir. Türkiye'de hemofili hasta sayısı 7 bin ile 7 bin 500 arasındadır. Bu tüm dünyada 1-1,5 milyon civarında görülmektedir. Nadir görülen kalıtsal genetik kronik bir hastalıktır. Genellikle çocukluk döneminde bu hastalara tanı konuluyor. Çocukken bebekler yürümeye başladığında ya da emeklediklerinde bu esnada oluşan morarmalar ya da eklem içi kanamalar ya da kas içi kanamalarla tanı konuluyor. En sık görülen kanamalar da genellikle zaten eklem içi kanamalarla gelen hastalar. Birde kendiliğinden oluşabilen kas içi kanamalar olabiliyor” diye konuştu.

“KENDİLİĞİNDEN KANAMALAR GELİŞEBİLİR”

Sözlerini sürdüren Fidan, “Ağır derecede bir hemofili varsa bu hastalarda spontane kendiliğinden kanamalar gelişebilir. Ama hafif derecede bir hemofilisi varsa kendiliğinden kanamalar nadir görülmekte. Bu hastalarda genellikle ya travma sonrası ya bir girişim sonrası, herhangi bir ameliyat ya da herhangi bir cerrahi sonrası durdurulamayan kanamalarla hastalar bize başvurur. Bu hastaların dışında bazen çocuklukta bahsetmiştik. Bazen hatta erkek çocuklarda olduğu için sünnet sonrası durdurulamayan kanamalar nedeniyle de tanı alabiliyorlar. Bunun dışında bu hastalarda en sık görülen kanamalar eklem içi ve kas içi kanamalar olmakla beraber daha nadir ve ölümcül olabilen beyin içi, kafa içi kanamalar ya da karın içi ya da akciğer boğaz arkasından oluşan kanamalar hayati derecede öneme sahip hastanın hayati tehlikesine yol açabiliyor” ifadelerini kullandı.

“DÜZENLİ EGZERSİZ ÖNERİYORUZ”

Hemofili hastalarına önerilerde bulunan Fidan, “Bu hastalara genellikle düzenli egzersiz öneriyoruz. Özellikle eklem ve eklem sağlığını korumak adına çünkü bu hastalarda genellikle ekleme bağlı sakatlıklar, eklem içi eklemeye bağlı artropati dediğimiz kronik rahatsızlıklar gelişebilir. Bu anlamda bu hastaların düzenli egzersiz, özellikle yürüyüş ve spor yapmalarını öneriyoruz. Bunun dışında bu hastalarda eğer bir ameliyat ya da herhangi bir travma mağduriyeti olursa mutlaka hematoloji uzmanı olan bir yere başvurmaları gerekiyor. Öncesinden faktör düzeyi, faktör inhibitör düzeyi görüp ona göre tedavi planının çizilip ona göre ameliyat yapılabilmektedir.  Ayrıca bu hastaların özellikle acil durumlar için bir en azından kimlik belgesi olarak ya da künye tarzı bir belge taşımaları gerekiyor. Herhangi bir acil durumda hemofili olduğuna dair bir belgelerin yanında olması onlar için hayati önem arz ediyor” şeklinde konuştu.